kamval: (Default)
[personal profile] kamval


Порфирия является наследственным заболеванием, при котором повреждены гены, отвечающие за образование гема.

Исследователи Центра детской онкологии и заболеваний крови выяснили, какие гены отвечают за возникновение порфирии — патологии, при которой кожа больного чувствительна к солнечному свету. Некоторые ученые считают, что из-за этого расстройства появились мифы о вампирах и оборотнях. Статья специалистов опубликована в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences. Об этом сообщает интернет-издание Хроника.инфо со ссылкой на lenta.ru.

Порфирия является наследственным заболеванием, при котором повреждены гены, отвечающие за образование гема — железосодержащей части гемоглобина, переносящей кислород. У больных могут быть различные симптомы. При одной из разновидностей болезни — эритропоэтической протопорфирии или болезни Гюнтера — у больных наблюдается хроническая фоточувствительность, поражения кожи и разрушение клеток крови.

Ученые выявили, что у некоторых людей с протопорфирией имеются дефекты в гене ClpX. Он отвечает за активацию фермента ALAS, который участвует в производстве гема. Каждый ген в клетках человека и многих других живых организмов представлен двумя копиями. Одной исправной копии ClpX достаточно, чтобы эритроциты связывались с кислородом, однако при этом накапливаются порфирины — предшественники гема.

Читайте также: Ученые приблизились к разгадке тайны полярных сияний на Юпитере

Показано, что один из типов порфириновых компонентов — протопорфирин IX — легко поглощает солнечную энергию и перебрасывают ее на молекулы кислорода. Большая концентрация активных форм кислорода разрушает клетки, вызывая повреждение кожи.


http://hronika.info/neverojatnoe/257892-issledovateli-vyyasnili-prichinu-poyavleniya-vampirov.html

Profile

kamval: (Default)
kamval

June 2022

S M T W T F S
   1234
567891011
12 131415161718
19202122232425
2627282930  

Most Popular Tags

Style Credit

Expand Cut Tags

No cut tags
Page generated Feb. 10th, 2026 09:17 am
Powered by Dreamwidth Studios